Синдром Бувере. Опыт лечения заболевания в клиниках Российской Федерации

Введение и методы

Первое упоминание о кишечной непроходимости, вызванной жёлчным конкрементом, принадлежит датскому врачу Thomas Bartholin, описавшему данное состояние в 1654 году [1]. А непроходимость двенадцатиперстной кишки впервые была описана в 1770 году Beaussier при аутопсии [2]. В 1841 году Bonnet сообщил о двух похожих случаях непроходимости двенадцатиперстной кишки, вызванной жёлчным камнем, обнаруженных при вскрытии [3]. Но впервые выставлен предоперационный диагноз пилородуоденальной непроходимости, вызванной жёлчным конкрементом, в 1896 году Bouveret L., который опубликовал описание двух клинических наблюдений обструкции жёлчным конкрементом луковицы двенадцатиперстной кишки [4]. Позже данное заболевание получило его имя.

Синдром Бувере встречается довольно редко, в связи с чем точных данных о распространённости нет. Частота встречаемости составляет по данным исследователей 0,01-0,5% от всех случаев жёлчнокаменной болезни и до 14% случаев больных с билиодигестивными свищами [2]. В структуре тонкокишечной непроходимости обструкция жёлчным конкрементом встречается в 1-4%. Из этого числа на долю синдрома Бувере приходится 1-3% наблюдений [5].

Из доступных обзоров можно сделать вывод, что синдром Бувере чаще встречается у женщин старшей возрастной группы. Соотношение мужчин и женщин составляет приблизительно 2:1. Средний возраст пациентов по данным литературы 74-77 лет [6-8].

Клиническая картина при синдроме Бувере не имеет патогномоничных симптомов. Наиболее частыми симптомами являются тошнота, рвота и боль в животе, реже обезвоживание, вздутие живота, потеря массы тела и клиника кровотечения из верхних отделов пищеварительного тракта [6,8,9]. Также в литературе описаны случаи возникновения острого панкреатита на фоне синдрома Бувере [10-12].

Являясь редким осложнением, жёлчно-кишечные свищи в большинстве наблюдений не имеют специфических проявлений и протекают бессимптомно. Нередко холецистодуоденальные или билиодуоденальные свищи становятся случайными находками и проявляются пневмобилией. Обструкция желудочно-кишечного тракта жёлчными камнями происходит при размере конкремента более 2,5 см [13].

Патогномоничным для билиодигестивных свищей и жёлчнокаменной обструкции тонкой кишки рентгенологическим симптомокомплексом считают триаду или тетраду Риглера: признаки кишечной непроходимости, пневмобилия или поступление контрастного вещества из желудочно-кишечного тракта в желчевыводящие пути, наличие конкрементов в желудочно-кишечном тракте. Четвёртый признак - перемещение конкрементов при повторных исследованиях [14]. Симптом наличия газа в жёлчном пузыре и 12-перстной кишке называют симптомом Бальтазара [15].

Компьютерная томография позволяет визуализировать наличие билиодигестивного свища в 60% наблюдений, определить уровень кишечной обструкции. Контрастное усиление повышает чувствительность и специфичность методики до 93 и 100% соответственно [16]. При ультразвуковом исследовании также можно выявить аэробилию, уменьшение размеров и деформацию желчного пузыря, заподозрить формирование билиодигестивной фистулы, увеличение размеров желудка. Однако точность ультразвуковой диагностики невысока [16].

При эндоскопическом исследовании возможна непосредственная визуализация конкремента в желудке и двенадцатиперстной кишке, а также выполнение лечебного этапа с целью устранения обструкции и (при наличии возможности) удаление конкремента [17].

Для устранения жёлчекаменной обструкции верхних отделов ЖКТ применяют хирургические и эндоскопические методы лечения. Хирургические методы позволяют не только устранить непроходимость, но и выполнить разобщение билиодигестивного свища. По данным систематического обзора 2021 г. Swift C. и соавт. эндоскопическое лечение синдрома Бувере эффективно в 41,9% наблюдений. Предикторами успешного эндоскопического лечения является размер конкремента менее 4 см, высокий уровень обструкции (D1, D2), комбинирование различных методов литотрипсии: механической, электрогидравлической, лазерной [18].

Механическую литотрипсию выполняют эндоскопическими корзинами, петлями и другими инструментами. Применение электрогидравлической и лазерной литотрипсии повышают вероятность успеха эндоскопического лечения. Для лазерной литотрипсии используют гольмиевые или тулиевые лазерные системы. Авторы использовали различные режимы литотрипсии: мощность от 10 до 30 W, энергия от 2 до 10 Дж, частота 10 Гц.

Watanabe K. и соавт. применили метод комбинированной литотрипсии электрогидравлической и баллонной: в результате многочисленных сеансов лазерной литотрипсии был сформирован канал длиной 20 мм в центральной части конкремента, в канал введен билиарный дилатационный баллон, конкремент разрушен посредством раздувания баллона [19].

Данное исследование проведено под эгидой обучающего Телеграм-канала BMS endoscopy (@bms endoscopy), объединившего коллег-эндоскопистов, которые встречались с синдромом Бувере в своей клинической практике. В представленной серии клинических наблюдений синдром Бувере был выявлен в 8 наблюдениях из общего числа 33862 эндоскопических исследований верхних отделов желудочно-кишечного тракта, выполненных в лечебно-профилактических учреждениях, участвовавших в исследовании. Это составляет 0,0236% или 23,64 случая на 100 000 исследований.

Результаты

Клиническое наблюдение 1. Возраст: 86 лет. Пол: женский. Жалобы на тошноту, рвоту кровью, боли в животе, слабость. Гастроскопия: деформация луковицы двенадцатиперстной кишки, язва, свищевое отверстие (18×14 мм), обтурированное конкрементом. Размер конкремента - 30 мм. Эндоскопическое лечение: попытка экстракции конкремента через пищевод неудачна, выполнена механическая литотрипсия конкремента в просвете желудка. Выписана с улучшением. Особенности: конкремент зафиксирован в области привратника, при смещении из свища выделялся гной, указывающий на воспалительный процесс.

Клиническое наблюдение 2. Возраст: 76 лет. Пол женский. Гастроскопия - обтурация выходного отдела желудка жёлчным конкрементом. Размер конкремента 40 мм. Эндоскопическое лечение: неполностью успешно (конкремент выведен в антральный отдел желудка). Хирургическое вмешательство: лапаротомия, гастротомия, извлечение конкремента. Выписана с улучшением. Особенности: конкремент был слишком большим для прохождения через пищевод, что потребовало хирургического вмешательства.

Клиническое наблюдение 3. Возраст: 65 лет. Пол мужской. УЗИ - холецистолитиаз, размер желчного пузыря - 60×15 мм. КТ: гетерогенный конкремент в двенадцатиперстной кишке (31×48×31 мм), холецистодуоденальный свищ, расширенный холедох. Размер конкремента 48 мм. Эндоскопическое лечение: лазерная и механическая литотрипсия, извлечение фрагментов. Выпущен с улучшением. Особенности: точный контроль параметров лазерной литотрипсии (мощность 8-10-12 Вт, частота 10-15 Гц, энергия импульса 1,2-2 Дж). Выявлены декубитальная язва и линейный разрыв слизистой двенадцатиперстной кишки, которые были успешно закрыты клипированием.

Клиническое наблюдение 4. Возраст: 65 лет. Пол женский. УЗИ: увеличенный желудок, конкременты в желчном пузыре до 9 мм. КТ: инородное тело в двенадцатиперстной кишке (диаметр - 33 мм, длина - 45 мм). Размер конкремента - 45 мм. Эндоскопическое лечение: комбинированная литотрипсия (механическая + лазерная), извлечение фрагментов. Выпущена с улучшением. Особенности: сложности с установкой назоинтестинального зонда из-за блока, вызванного конкрементом. Использование тулиевого лазера (Tm: YAG) для формирования канала глубиной 20 мм перед фрагментацией камня.

Клиническое наблюдение 5. Возраст: 84 года. Пол женская. МРХПГ: холецисто- и холедохолитиаз, желчный пузырь с конкрементом до 40 мм. Размер конкремента 40 мм. Локализация - луковица двенадцатиперстной кишки. Эндоскопическое лечение: низведение конкремента в дистальный отдел двенадцатиперстной кишки, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, надсекающая папиллотомия. Хирургическое вмешательство: еюнолитотомия. Выписана в удовлетворительном состоянии. Особенности: необходимость использования комбинированного подхода (низведения конкремента и энтеролитотомии).

Клиническое наблюдение 6. Возраст: 76 лет. Пол женский. КТ: холецистодуоденальная фистула, обтурация выходного отдела желудка и двенадцатиперстной кишки конкрементом. Размер конкремента 32 мм. Эндоскопическое лечение не предпринималось. Хирургическое вмешательство - лапаротомия, низведение камня в тощую кишку, энтеролитотомия. Выписана в удовлетворительном состоянии. Особенности: отсутствие попыток эндоскопического лечения из-за большого размера конкремента и высокого риска повторной обтурации.

Клиническое наблюдение 7. Возраст: 75 лет. Пол женский. КТ: холецистодуоденальная фистула, конкремент в тонкой кишке, признаки тонкокишечной непроходимости, пневмобилия. Эндоскопическое лечение не предпринималось. Хирургическое вмешательство: лапаротомия, энтеролитотомия. Выписана в удовлетворительном состоянии. Особенности: пневмобилия была ключевым диагностическим признаком, указывающим на наличие свища.

Клиническое наблюдение 8. Возраст: 65 лет. Пол мужской. КТ: грыжа пищеводного отверстия диафрагмы с ущемлением, пневмоперитонеум, пневмобилия, дуоденит. Локализация - двенадцатиперстная кишка. Наличие свищей - нет. Эндоскопическое лечение не предпринималось. Хирургическое вмешательство: лапаротомия, ушивание разрыва пищевода, эзофагофундопликация по Ниссену, энтеролитотомия, двуствольная колостомия по Майдлю. Послеоперационный период: с осложнениями. Летальный исход. Особенности: развитие синдрома Бурхаве (полностенный разрыв пищевода) на фоне рвоты из-за обтурации двенадцатиперстной кишки. Послеоперационный период осложнился воспалительным инфильтратом и летальным исходом.

Анализ клинических данных и результатов лечения. В представленной серии наблюдений было проанализировано 8 пациентов, включая 6 (75%) женщин и 2 (25%) мужчин. Средний возраст пациентов составил 74,00 ± 8,42 года (95% доверительный интервал: 66,96-81,04). У всех пациентов выявлен лейкоцитоз различной степени выраженности (от 12,91×109/л до 16,94×109/л). Наиболее характерные симптомы: тошнота (62,5%), рвота (75,0%), желтуха (62,5%), общая слабость (75,0%), нарушение пассажа контраста (37,5%), пневматоз кишечника (37,5%), свищ (87,5%).

Средний размер конкремента достигал 39,17 ± 7,05 мм (95% ДИ: 31,76-46,57), при этом минимальный размер составил 30 мм, а максимальный - 48 мм.

Эндоскопическое устранение непроходимости было выполнено в 5 случаях (62,5%). Полная эффективность эндоскопического лечения была достигнута в 3 (60%) случаях, в двух случаях применялась комбинированная литотрипсия (механическая + лазерная). Механическая литотрипсия применялась во всех случаях эндоскопического лечения, но была успешна только в комбинации с другими методами. Лазерная литотрипсия использовалась в двух случаях и показала высокую эффективность при работе с крупными конкрементами (более 4 см).

Хирургическое лечение потребовалось в 5-ти наблюдениях. В 2-х наблюдениях после неудачных попыток эндоскопического лечения и в 3-х наблюдениях сразу без предварительных эндоскопических вмешательств. Из них были выполнены: гастростомия и извлечение конкремента (1 наблюдение), еюнолитотомия (3 наблюдения). Также в одном случае было выполнено нестандартное сочетанное вмешательство на фоне развившегося осложнения - эзофагофундопликация по Ниссену для ушивания разрыва пищевода (синдром Бурхаве), дополненное двуствольной колостомией по Майдлю для декомпрессии кишечника.

Эндоскопическое лечение: послеоперационные осложнения отсутствовали во всех случаях. Хирургическое лечение: летальный исход зафиксирован только в одном случае, связанном с осложненным течением послеоперационного периода (синдром Бурхаве, воспалительный инфильтрат).

Обсуждение

Согласно систематическому обзору Swift C. и соавт. (2021) [18], эндоскопическое лечение синдрома Бувере эффективно в 41,9% наблюдениях. Ключевыми предикторами успешного эндоскопического лечения являются следующие факторы: размер конкремента менее 4 см; высокий уровень обструкции (D1, D2); комбинирование различных методов литотрипсии: механической, электрогидравлической и лазерной.

Механическая литотрипсия выполняется с использованием эндоскопических инструментов, таких как корзины, петли или другие специализированные приспособления. Применение электрогидравлической и лазерной литотрипсии значительно увеличивает вероятность успеха эндоскопического лечения. Для лазерной литотрипсии используются гольмиевые или тулиевые лазерные системы с параметрами: мощность 10-30 Вт; энергия импульса 2-10 Дж; частота 10 Гц.

Пример комбинированного подхода к лечению был продемонстрирован Watanabe K. и соавт., которые применили метод электрогидравлической литотрипсии в сочетании с баллонной дилатацией [19]. После нескольких сеансов лазерной литотрипсии был сформирован канал длиной 20 мм в центральной части конкремента. Затем в этот канал был введен билиарный дилатационный баллон, который позволил разрушить камень посредством его раздувания.

В представленной серии клинических случаев эндоскопическое лечение показало эффективность в 60% (3 из 5 наблюдениях). При этом в двух случаях была использована комбинированная методика литотрипсии. Стоит отметить, что средний размер конкрементов, успешно удаленных эндоскопическим путем, превышал 40 мм, что указывает на возможность успешного применения эндоскопических методов даже при работе с крупными камнями.

Применение эндоскопических методов для извлечения желчных конкрементов из верхних отделов желудочно-кишечного тракта может быть связано с рядом осложнений: дистальная обструкция тонкой кишки, вызванная нисходящей миграцией крупных фрагментов камней; повреждение пищевода острыми осколками конкрементов; перфорация пищевода с возможной миграцией фрагментов в средостение; травмы гортани; невозможность экстракции крупного конкремента через верхний пищеводный сфинктер; перфорация двенадцатиперстной кишки; развитие аритмий.

Хирургическое лечение, проводимое лапаротомным или лапароскопическим доступом, является успешным в большинстве случаев. Однако, согласно данным Swift C. и соавт., осложнения после хирургического вмешательства наблюдаются у 29,5% пациентов и могут включать: раневую инфекцию; сепсис; послеоперационную непроходимость кишечника; гастропарез; нарушения ритма сердца; нарушения гемодинамики; послеоперационную пневмонию. В одном случае из анализа Swift C. соавт. зафиксирован летальный исход, связанный с тромбоэмболическими осложнениями после операции [18].

Заключение

Синдром Бувере является редким осложнением жёлчнокаменной болезни, характеризующимся высокой непроходимостью желудочно-кишечного тракта, вызванной миграцией крупных жёлчных камней через билиодигестивные свищи. В представленной серии случаев средний возраст пациентов составил 74,00 ± 8,42 года, что соответствует литературным данным о преобладании заболевания у пожилых людей. Размер конкремента существенно влияет на выбор метода лечения: эндоскопические методы наиболее эффективны при размерах камней до 4 см, тогда как хирургическое вмешательство требуется для камней большего размера. Комбинированная литотрипсия (механическая + лазерная) показала тенденцию к увеличению эффективности лечения, хотя статистически значимых различий между методами не установлено. Послеоперационные осложнения возникли только в одном случае из восьми, что указывает на высокую безопасность как эндоскопических, так и хирургических методов лечения при правильном планировании. Летальный исход зафиксирован только при наличии множественных осложнений (синдром Бурхаве, воспалительный инфильтрат), что подчеркивает важность ранней диагностики и своевременного вмешательства.